6610 0

Defekti neuralne cijevi obuhvataju grupu razvojnih defekata koji uključuju anencefaliju, cefalokele i spina bifidu.

Spina bifida (SB) (sin. rachischisis, meningocele, myelomeningocele) je srednji defekt pršljenova, praćen eksponiranjem sadržaja kičmenog kanala. U većini slučajeva, defekti zahvaćaju dorzalne lukove kralježaka i ne protežu se na njihova tijela.

Spina bifida je najčešća malformacija centralnog nervnog sistema i javlja se u zavisnosti od geografskih, etničkih i sezonskih faktora sa maksimalnom incidencom od 4,1 na 1000 rođenih. Defekti kičme su rijetki u istočnim zemljama i najčešći su među ljudima europske populacije. Ova zavisnost opstaje uprkos migraciji, što ukazuje na genetske uzroke anomalije, a ne na faktore okoline.

SB se nasljeđuje na multifaktorski način i može biti dio:

1) genetski sindromi:

a) multifaktorsko nasljeđivanje;

b) izolovani mutantni gen:

• Meckeleov sindrom (autosomno recesivni tip nasljeđivanja, okcipitalna encefalokela u fenotipu, rjeđe anencefalija);
• sindrom prednje sakralne meningomijelokele i analne stenoze (dominantni autosomni ili X-vezani tip nasljeđivanja);
• Jarco-Levin sindrom (autosomno recesivni tip nasljeđivanja, u fenotipu - encefalokela);

2) hromozomske abnormalnosti:

• trisomija 13;
• trisomija 18;
• triploidija;
• neuravnotežena translokacija ili prstenasti hromozom.

Kao uzrok SB, ne može se isključiti teratogeni učinak na fetus u periodu organogeneze (uključujući valproičnu kiselinu, tolidamid). Predisponirajući faktor za razvoj SB na majčinoj strani je dijabetes melitus. Osim toga, spina bifida može biti dio specifičnih fenotipova čiji je uzrok nepoznat (analna ekstrofija i sakrokokcigealni teratom).

Postoje dvije teorije o porijeklu defekata neuralne cijevi. Prema prvom, osnova anomalije je primarno kršenje procesa zatvaranja kaudalnog neuropora. Druga teorija objašnjava pojavu defekata neuralne cijevi na sljedeći način: kao rezultat neravnoteže između proizvodnje i reapsorpcije likvora, on se prekomjerno akumulira u zatvorenoj neuralnoj cijevi (hidromijelija) i sekundarnim cijepanjem dorzalnog zida. Odsustvo kožnih i mišićnih slojeva direktno iznad defekta nastaje zbog poremećenog razvoja ektodermalnog i mezodermalnog tkiva u ovoj oblasti.

Glavne malformacije povezane sa SB uključuju druge anomalije centralnog nervnog sistema i deformitete stopala. U gotovo svim slučajevima otvorenog SB nalazi se tipična patologija stražnje lobanjske jame - Arnold-Chiarijev sindrom (cerebelarni vermis viri kroz foramen magnum, IV komora je pomjerena unutar nervnog kanala, stražnja lobanjska jama je smanjena u veličine, cerebelarni tentorijum je pomeren prema dole, produžena moždina je distopična i uvrnuta, što je skoro uvek praćeno opstruktivnim hidrocefalusom).

Prenatalna dijagnoza SB je povezana sa određenim poteškoćama. Osetljivost ultrazvučne dijagnostike u rizičnim grupama je 80-94%, a specifičnost 98%.

Prognoza: Stopa mrtvorođenosti sa SB je 25%; većina neliječenih novorođenčadi umire u prvim mjesecima života; stopa preživljavanja djece liječene u ranom neonatalnom periodu ne prelazi 40%, a 25% njih ostaje potpuno paralizirano, 25% je djelimično paralizirano, 25% zahtijeva intenzivnu rehabilitaciju i samo 25% ne prijavi značajnu disfunkciju donjih ekstremiteta . Općenito, prognoza ovisi o nivou i obimu lezije, prisutnosti pridruženih anomalija; najpovoljnije za sakralne lezije, iako se potonje javljaju samo u 4% slučajeva.

Akušerske taktike. Ako se patologija otkrije u drugom tromjesečju, mora se prekinuti. U slučaju kasne dijagnoze, porođaj se obavlja u punom terminu. Indikacija za ranu porođaj je brz porast ventrikulomegalije i makrokranije. Prilikom vaginalnog porođaja treba uzeti u obzir rizik od moguće infekcije nervnog tkiva i traume defekta.

Anencefalija(pseudocefalija, ekstrakranijalna disencefalija) karakterizira odsustvo moždanih hemisfera i većeg dijela svoda lubanje; postoji defekt u čeonoj kosti iznad supraorbitalne regije, temporalna i dio potiljačne kosti su odsutni. Gornji dio glave prekriven je vaskularnom membranom ispod koje se nalaze ostaci hemisfera. Strukture srednjeg mozga i diencefalona su djelomično ili potpuno uništene. Hipofiza i romboidna jama su uglavnom očuvane. Tipične manifestacije uključuju ispupčene oči, veliki jezik i vrlo kratak vrat.

Epidemiologija anencefalije (AE) slična je epidemiologiji spina bifide. Maksimalna učestalost AE je 3,6 na 1000 rođenih. Češće se AE nalazi kod novorođenih djevojčica.

AE se odnosi na stanja sa multifaktorskom etiologijom: multifaktorsko i autosomno recesivno (Meckeleov sindrom) nasljeđivanje, hromozomske abnormalnosti. Faktori rizika za majku uključuju dijabetes melitus. Eksperimentima na životinjama utvrđena je teratogenost zračenja, tripan plavog, salicilata, sulfonamida i visokog sadržaja ugljičnog dioksida.

Nastanak anencefalije objašnjavaju dvije teorije:

1) poremećaj procesa zatvaranja prednjeg neuropora;

2) prekomjerna akumulacija likvora, što uzrokuje destrukciju normalno formiranih moždanih hemisfera.

Anencefalija se kombinuje sa spinom bifidom (17%), rascjepom nepca (2%) i klinastim stopalom (1,7%). U nekim slučajevima, AE se kombinira s omfalocelom.

Dijagnoza AE ne predstavlja značajne poteškoće: na ehogramima se utvrđuje odsustvo kontura kranijalnog svoda. Štaviše, vjerojatna dijagnoza se može postaviti već u 12-13 sedmici trudnoće. Anencefalija je praćena polihidramnionom, što se objašnjava otežanim gutanjem zbog oštećenja moždanog stabla, prekomjernom diurezom i poremećenom reapsorpcijom likvora. Često se opaža povećana motorička aktivnost fetusa zbog iritacije moždanih ovojnica i nervnog tkiva likvora.

Prognoza: smrt novorođenčeta u prvim satima ili danima života.

Akušerske taktike: trudnoća se prekida u bilo kojoj fazi.

Cefalokela(encefalokela, kranijalna ili okcipitalna meningocela, rascjep lubanje) predstavlja izbočenje sadržaja lobanje kroz koštani defekt. Izraz “kranijalna meningocela” vrijedi kada samo meningealne membrane vire kroz defekt. Kada se moždano tkivo nađe u hernialnoj vrećici, koristi se izraz "encefalokela".

Cefalokela je rijetka. Pretpostavlja se porodično naslijeđe, budući da je anomalija često u kombinaciji s drugim defektima neuralne cijevi i često je komponenta mnogih genetskih (Meckeleov sindrom, srednji rascjep lica, Robertov sindrom) i negenetskih (sindrom amnionske trake - višestruke prednje cefalokele, amputacija prsti i udovi, rascjep nepca) sindromi .

Glavni mehanizam razvoja ovog defekta je nepoznat. Pretpostavlja se da prekomjerni rast rostralnog dijela neuralne cijevi remeti proces zatvaranja lubanje. Osim toga, defekt može biti rezultat kršenja zatvaranja lubanje mezodermom.

Cefalokela se kombinuje sa drugim malformacijama centralnog nervnog sistema - hidrocefalusom (15-80%), spina bifidom (5-17%), mikrocefalijom (20%).

Prenatalna dijagnoza cefalokele se zasniva na ultrazvučnom snimku parakranijalne formacije (slika 1). Testiranje amnionske tečnosti otkriva visok nivo alfa-fetoproteina.

Rice. 1. Trudnoća 21 sedmica. Opstruktivni hidrocefalus

Prognoza kod cefalokele zavisi od prisustva moždanog tkiva u hernialnoj vrećici i prisutnosti prateće hidro- ili mikrocefalije. Kod encefalocele smrtnost doseže 44%, kod meningocele - nije uočena. Normalan intelektualni razvoj zabilježen je samo kod 9% djece sa encefalocelom i kod 60% djece sa meningokelom. Uz prateću mikrocefaliju, većina djece umire, a oni koji prežive imaju ozbiljno narušenu inteligenciju.

Akušerske taktike: u slučaju nedostataka koji su nekompatibilni sa životom (na primjer, Meckeleov sindrom), indiciran je prekid trudnoće u bilo kojoj fazi.

Mikrocefalija(mikroencefalija) je klinički sindrom karakteriziran smanjenjem obima glave na pozadini neuroloških simptoma i mentalne retardacije.

Mikrocefalija se javlja sa učestalošću od 1,6 na 1000 rođenih. Samo 14% djece u prvoj godini života ima dijagnozu mikrocefalije pri rođenju.

Mikrocefalija je polietiološka bolest u čijem nastanku određenu ulogu imaju i genetski faktori (hromozomske aberacije, monogeni defekti) i faktori sredine (prenatalne infekcije, hemijske i lekovite supstance, fenilketonurija majke).

Dijagnoza mikrocefalije u ranoj trudnoći u rizičnim grupama (komplikovana porodična anamneza) zasniva se na kariotipizaciji fetusa (biopsija horionskih resica, kordocenteza). Ultrazvučno skeniranje omogućava otkrivanje neslaganja između veličine obima glave i gestacijske dobi i na taj način produbljuje potragu za kombiniranim anomalijama.

Prognoza određena težinom kombinovanih anomalija. Trizomije 13 i 18, Meckeleov sindrom se smatraju fatalnim lezijama. U nedostatku pridruženih anomalija, prognoza ovisi o veličini glave. Što su oni manji, to je niži indeks intelektualnog razvoja. Mikrocefalija je neizlječiva bolest.

Akušerske taktike: indiciran je prekid trudnoće.

Odabrana predavanja iz akušerstva i ginekologije

Ed. A.N. Strizhakova, A.I. Davidova, L.D. Belotserkovtseva

Trudnoća je fiziološki proces u kojem se u maternici razvija novi organizam, koji je rezultat oplodnje. Trudnoća u prosjeku traje 40 sedmica (10 akušerskih mjeseci).

U intrauterinom razvoju djeteta razlikuju se dva perioda:

1. Embrionalni(uključivo do 8 nedelja trudnoće). U ovom trenutku embrion se naziva embrion i dobija karakteristične ljudske osobine;
2. Fetalni(od 9 sedmice do rođenja). U ovom trenutku embrion se naziva fetus.

Rast djeteta, formiranje njegovih organa i sistema odvija se prirodno u različitim periodima intrauterinog razvoja, što je podložno genetskom kodu ugrađenom u zametne stanice i fiksiranom u procesu ljudske evolucije.

Razvoj embriona u prvom akušerskom mjesecu (1-4 sedmice)

Prva sedmica (dani 1-7)

Trudnoća počinje od trenutka đubrenje- fuzija zrele muške ćelije (spermatozoida) i ženske jajne ćelije. Ovaj proces se obično javlja u ampularnom dijelu jajovoda. Nakon nekoliko sati, oplođeno jaje počinje da se deli eksponencijalno i spušta se kroz jajovod u šupljinu materice (ovo putovanje traje do pet dana).

Kao rezultat podjele ispostavilo se da je višećelijski organizam, koji je sličan kupini (na latinskom “morus”), zbog čega se embrion u ovoj fazi naziva Morula. Otprilike 7. dana morula prodire u zid materice (implantacija). Resice vanjskih stanica embrija povezuju se s krvnim žilama maternice, a potom se od njih formira posteljica. Druge vanjske ćelije morule dovode do razvoja pupčane vrpce i membrana. Vremenom će se iz unutrašnjih ćelija razviti različita tkiva i organi fetusa.

Informacije U vrijeme implantacije, žena može imati blago krvarenje iz genitalnog trakta. Takav iscjedak je fiziološki i ne zahtijeva liječenje.

Druga sedmica (8-14 dana)

Spoljašnje ćelije morule čvrsto rastu u sluznicu materice. U embrionu počinje formiranje pupčane vrpce i posteljice, i neuralna cijev, iz kojeg se kasnije razvija nervni sistem fetusa.

Treća sedmica (15-21 dan)

Treća nedelja trudnoće je težak i važan period. U to vrijeme počinju da se formiraju važni organi i sistemi fetus: pojavljuju se rudimenti respiratornog, probavnog, cirkulatornog, nervnog i ekskretornog sistema. Na mjestu gdje će se uskoro pojaviti glava fetusa formira se široka ploča koja će dovesti do mozga. 21. dana bebino srce počinje da kuca.

Četvrta sedmica (22-28 dana)

ove sedmice nastavlja se polaganje fetalnih organa. Rudimenti crijeva, jetre, bubrega i pluća su već prisutni. Srce počinje da radi intenzivnije i pumpa sve više krvi kroz krvožilni sistem.

Od početka četvrte sedmice u embrionu pojavljuju se nabori na tijelu, i pojavljuje se vertebralni primordijum(akord).

Završeno do 25 formiranje neuralne cijevi.

Do kraja sedmice (otprilike 27-28 dana) formiraju se mišićni sistem i kičma, koji dijeli embrij na dvije simetrične polovine, i gornje i donje udove.

U tom periodu počinje formiranje udubljenja na glavi, koje će kasnije postati oči fetusa.

Razvoj embriona u drugom akušerskom mesecu (5-8 nedelja)

Peta sedmica (29-35 dana)

Tokom ovog perioda embrion teži oko 0,4 grama, dužina 1,5-2,5 mm.

Počinje formiranje sljedećih organa i sistema:

1. Probavni sustav: jetra i pankreas;
2. Respiratornog sistema: larinks, dušnik, pluća;
3. Cirkulatorni sistem;
4. Reproduktivni sistem: formiraju se prekursori zametnih ćelija;
5. Organi čula: nastavlja se formiranje očiju i unutrašnjeg uha;
6. Nervni sistem: počinje formiranje dijelova mozga.

U to vrijeme pojavljuje se slaba pupčana vrpca. Formiranje udova se nastavlja, pojavljuju se prvi rudimenti noktiju.

Na licu formiraju se gornja usna i nosne šupljine.

Šesta sedmica (36-42 dana)

Dužina embrion u ovom periodu je oko 4-5 mm.

Počinje u šestoj sedmici formiranje placente. U ovoj fazi tek počinje funkcionirati; cirkulacija krvi između njega i embrija još nije formirana.

U toku formiranje mozga i njegovih dijelova. U šestoj sedmici, kada se radi encefalogram, već je moguće snimiti signale iz mozga fetusa.

Počinje formiranje mišića lica. Oči fetusa su već izraženije i otkrivene očnim kapcima koji se tek počinju formirati.

U tom periodu počinju promjena gornjih udova: produžavaju se i pojavljuju se rudimenti šaka i prstiju. Donji udovi su još uvijek u povojima.

Dolaze do promjena na važnim organima:

1. Srce. Završena je podjela na komore: komore i atrijumi;
2. Urinarni sistem. Primarni bubrezi su se formirali, počinje razvoj uretera;
3. Probavni sustav. Počinje formiranje dijelova gastrointestinalnog trakta: želuca, tankog i debelog crijeva. Jetra i gušterača su do tog perioda praktično završili svoj razvoj;

Sedma sedmica (43-49 dana)

Sedma sedmica je značajna po tome što je konačno Formiranje pupčane vrpce je završeno i uspostavljena je uteroplacentarna cirkulacija. Sada će se disanje i ishrana fetusa obavljati zahvaljujući cirkulaciji krvi kroz žile pupčane vrpce i placente.

Embrion je i dalje lučno savijen, na karličnom dijelu tijela nalazi se mali rep. Veličina glave je najmanje polovina embriona. Dužina od tjemena do sakruma se povećava do kraja sedmice do 13-15 mm.

U toku razvoj gornjih ekstremiteta. Prsti su prilično jasno vidljivi, ali njihovo odvajanje jedno od drugog još nije došlo. Dijete počinje da izvodi spontane pokrete rukama kao odgovor na podražaje.

U redu formiraju se oči, već prekrivene kapcima, koji ih štite od isušivanja. Dijete može otvoriti usta.

Dolazi do formiranja nazalnog nabora i nosa, na stranama glave formiraju se dva uparena uzvišenja iz kojih će se početi razvijati uši.

Intenziv se nastavlja razvoj mozga i njegovih dijelova.

Osma sedmica (50-56 dana)

Telo embriona počinje da se ispravlja, dužina od krune do trtice je 15 mm početkom sedmice i 20-21 mm 56. dana.

U toku formiranje važnih organa i sistema: probavni sistem, srce, pluća, mozak, urinarni sistem, reproduktivni sistem (dečaci razvijaju testise). Organi sluha se razvijaju.

Do kraja osme sedmice lice djeteta postaje poznato osobi: oči su dobro izražene, prekrivene kapcima, nos, uši, završava se formiranje usana.

Primjećuje se intenzivan rast glave, gornjih i donjih konja Posebno se razvija okoštavanje dugih kostiju ruku i nogu i lubanje. Prsti su jasno vidljivi, između njih nema kožne membrane.

Dodatno U osmoj sedmici završava se embrionalni period razvoja i počinje fetalni period. Od tog vremena embrion se naziva fetus.

Razvoj fetusa u trećem akušerskom mjesecu (9-12 sedmica)

Deveta sedmica (57-63 dana)

Početkom devete sedmice kokcigealno-parijetalna veličina fetus je o 22 mm, do kraja sedmice - 31 mm.

Dešava se poboljšanje krvnih sudova posteljice, što poboljšava uteroplacentarni protok krvi.

Nastavlja se razvoj mišićno-koštanog sistema. Počinje proces okoštavanja, formiraju se zglobovi nožnih prstiju i ruku. Fetus počinje da pravi aktivne pokrete i može stisnuti prste. Glava je spuštena, brada je čvrsto pritisnuta na grudi.

Promjene se javljaju u kardiovaskularnom sistemu. Srce kuca do 150 puta u minuti i pumpa krv kroz krvne sudove. Sastav krvi se još uvijek jako razlikuje od krvi odrasle osobe: sastoji se samo od crvenih krvnih zrnaca.

U toku dalji rast i razvoj mozga, formiraju se cerebelarne strukture.

Organi endokrinog sistema se intenzivno razvijaju, posebno nadbubrežne žlijezde, koje proizvode važne hormone.

Poboljšava tkivo hrskavice: formiraju se ušne školjke, hrskavice larinksa, glasne žice.

Deseta sedmica (64-70 dana)

Do kraja desete sedmice dužina ploda od trtice do tjemena je 35-40 mm.

Stražnjica počinje da se razvija, prethodno postojeći rep nestaje. Fetus je u maternici u prilično slobodnom položaju u polusavijenom stanju.

Razvoj nervnog sistema se nastavlja. Sada fetus izvodi ne samo haotične pokrete, već i refleksne kao odgovor na podražaj. Kada slučajno dodirne zidove maternice, dijete pravi pokrete kao odgovor: okreće glavu, savija ili ispravlja ruke i noge i gura se u stranu. Veličina fetusa je još uvijek vrlo mala, a žena još ne može osjetiti te pokrete.

Formira se refleks sisanja, dijete počinje refleksne pokrete usnama.

Razvoj dijafragme je završen, koji će aktivno učestvovati u disanju.

Jedanaesta sedmica (71-77 dana)

Do kraja ove sedmice kokcigealno-parijetalna veličina fetus se povećava na 4-5 cm.

Fetalno tijelo ostaje neproporcionalno: malo tijelo, velika glava, duge ruke i kratke noge, savijene u svim zglobovima i pritisnute na stomak.

Posteljica je već dostigla dovoljan razvoj i nosi se sa svojim funkcijama: osigurava opskrbu fetusa kisikom i hranjivim tvarima i uklanja ugljični dioksid i produkte metabolizma.

Dolazi do daljeg formiranja fetalnih očiju: U ovom trenutku se razvija šarenica koja će kasnije odrediti boju očiju. Oči su dobro razvijene, poluzatvorene ili širom otvorene.

Dvanaesta sedmica (78-84 dana)

Kokcigealno-parijetalna veličina fetus je 50-60 mm.

Ide jasno razvoj genitalnih organa prema ženskom ili muškom tipu.

Dešava se dalje poboljšanje probavnog sistema. Crijeva su izdužena i raspoređena u petlje, kao kod odrasle osobe. Počinju njene periodične kontrakcije - peristaltika. Fetus počinje da pravi pokrete gutanja, gutajući amnionsku tečnost.

Nastavlja se razvoj i poboljšanje fetalnog nervnog sistema. Mozak je male veličine, ali tačno replicira sve strukture mozga odrasle osobe. Moždane hemisfere i drugi dijelovi su dobro razvijeni. Poboljšani su refleksni pokreti: fetus može stezati i otpuštati prste u šaku, hvata palac i aktivno ga sisa.

U krvi fetusa Ne samo da su crvene krvne stanice već prisutne, već počinje i proizvodnja bijelih krvnih stanica - leukocita.

U ovom trenutku dijete počinju se bilježiti pojedinačni respiratorni pokreti. Prije rođenja, fetus ne može disati, pluća mu ne funkcionišu, ali čini ritmične pokrete prsnog koša imitirajući disanje.

Do kraja sedmice fetus pojavljuju se obrve i trepavice, jasno je vidljiv vrat.

Razvoj fetusa u četvrtom akušerskom mjesecu (13-16 sedmica)

13. sedmica (85-91 dan)

Kokcigealno-parijetalna veličina do kraja sedmice je 70-75 mm. Proporcije tijela počinju se mijenjati: gornji i donji udovi i trup se izdužuju, veličina glave više nije tako velika u odnosu na tijelo.

Nastavlja se poboljšanje probavnog i nervnog sistema. Embrioni mlečnih zuba počinju da se pojavljuju ispod gornje i donje čeljusti.

Lice je potpuno formirano, jasno su vidljive uši, nos i oči (kapci su potpuno zatvoreni).

14. sedmica (92-98 dana)

Kokcigealno-parijetalna veličina do kraja četrnaeste sedmice se povećava do 8-9 cm. Proporcije tijela se i dalje mijenjaju na poznatije. Lice ima dobro definisano čelo, nos, obraze i bradu. Prva dlaka se pojavljuje na glavi (veoma tanka i bezbojna). Površina tijela prekrivena je velusnim dlačicama koje zadržavaju podmazivanje kože i na taj način obavljaju zaštitne funkcije.

Mišićno-koštani sistem fetusa je poboljšan. Kosti postaju jače. Motorna aktivnost se povećava: fetus se može okretati, savijati i plivati.

Razvoj bubrega, mokraćne bešike i uretera je završen. Bubrezi počinju da luče mokraću, koja se meša sa plodovom vodom.

: ćelije pankreasa počinju da rade, proizvodeći insulin, a ćelije hipofize.

Pojavljuju se promjene na genitalnim organima. Kod dječaka se formira prostata, a kod djevojčica jajnici migriraju u karličnu šupljinu. U četrnaestoj nedelji, dobrim osetljivim ultrazvučnim aparatom, već je moguće odrediti pol deteta.

Petnaesta sedmica (99-105 dana)

Kokcigealno-parijetalna veličina fetusa je o 10 cm, težina ploda – 70-75 grama. Glava i dalje ostaje prilično velika, ali rast ruku, nogu i trupa počinje da je nadmašuje.

Cirkulacioni sistem je poboljšan. U četvrtom mjesecu već se može odrediti krvna grupa djeteta i Rh faktor. Krvni sudovi (vene, arterije, kapilare) rastu u dužinu i njihovi zidovi postaju jači.

Počinje proizvodnja originalnog izmeta (mekonijum). To je zbog gutanja amnionske tekućine, koja ulazi u želudac, zatim u crijeva i ispunjava ga.

Potpuno formirani prsti na rukama i nogama, na njima se pojavljuje individualni dizajn.

Šesnaesta sedmica (106-112 dana)

Težina fetusa se povećava na 100 grama, kokcigealno-parijetalna veličina - do 12 cm.

Do kraja šesnaeste sedmice, fetus je već potpuno formiran, on ima sve organe i sisteme. Bubrezi aktivno rade, mala količina urina se oslobađa u amnionsku tekućinu svakih sat vremena.

Koža fetusa je veoma tanka, potkožno masno tkivo praktički nema, pa se kroz kožu vide krvni sudovi. Koža je svijetlocrvena, prekrivena dlakama i masnoćom. Obrve i trepavice su dobro definisane. Nokti se formiraju, ali pokrivaju samo ivicu nokatne falange.

Formiraju se mišići lica, a fetus počinje da „grimase“: uočava se mrštenje obrva i privid osmeha.

Razvoj fetusa u petom akušerskom mjesecu (17-20 sedmica)

Sedamnaesta sedmica (dani 113-119)

Težina fetusa je 120-150 grama, kokcigealno-parijetalna veličina je 14-15 cm.

Koža ostaje veoma tanka, ali se ispod njega počinje razvijati potkožno masno tkivo. Nastavlja se razvoj mlečnih zuba koji su prekriveni dentinom. Pod njima se počinju formirati embriji stalnih zuba.

Postoji reakcija na zvučne podražaje. Od ove sedmice sa sigurnošću možemo reći da je dijete počelo čuti. Kada se pojave jaki oštri zvukovi, fetus se počinje aktivno kretati.

Promene položaja fetusa. Glava je podignuta i nalazi se u gotovo okomitom položaju. Ruke su savijene u zglobovima laktova, prsti su gotovo cijelo vrijeme stisnuti u šaku. Povremeno dijete počinje sisati palac.

Otkucaji srca postaju jasni. Od sada ga doktor može slušati stetoskopom.

Osamnaesta sedmica (120-126 dana)

Težina djeteta je oko 200 grama, dužina - do 20 cm.

Počinje formiranje sna i budnosti. Većinu vremena fetus spava, pokreti za to vrijeme prestaju.

U to vrijeme žena može već početi osjećati kako se beba kreće, posebno kod ponovljenih trudnoća. Prvi pokreti se osećaju kao blagi trzaji. Žena može osjećati aktivnije pokrete kada je nervozna ili pod stresom, što utiče na emocionalno stanje djeteta. U ovoj fazi, norma je oko deset epizoda fetalnog pokreta dnevno.

Devetnaesta sedmica (127-133 dana)

Težina djeteta se povećava na 250-300 grama, dužina tijela - na 22-23 cm. Proporcije tijela se mijenjaju: glava zaostaje za tijelom u rastu, ruke i noge počinju da se izdužuju.

Pokreti postaju češći i uočljiviji. Ne može ih osjetiti samo žena, već i drugi ljudi stavljajući ruku na stomak. Primigravida u ovom trenutku može tek početi da osjeća pokrete.

Endokrini sistem je poboljšan: gušterača, hipofiza, nadbubrežne žlijezde, spolne žlijezde, štitnjača i paratireoidne žlijezde aktivno funkcionišu.

Sastav krvi se promijenio: Osim eritrocita i leukocita, krv sadrži monocite i limfocite. Slezena počinje da učestvuje u hematopoezi.

Dvadeseta sedmica (134-140 dana)

Dužina tijela se povećava na 23-25 ​​cm, težina - do 340 grama.

Fetalna koža je još uvijek tanka, prekriven zaštitnim lubrikantom i vellus dlačicama, koje mogu postojati do porođaja. Potkožno masno tkivo se intenzivno razvija.

Dobro oblikovane oči, u dvadesetoj sedmici počinje da se javlja refleks treptanja.

Poboljšana koordinacija pokreta: Dijete samouvjereno prinosi prst ustima i počinje ga sisati. Izrazi lica su izraženi: fetus može zatvoriti oči, nasmiješiti se ili namrštiti.

Ove sedmice sve žene već osjećaju pokrete., bez obzira na broj trudnoća. Aktivnost kretanja varira tokom dana. Kada se pojave podražaji (glasni zvuci, zagušljive prostorije), dijete počinje da se kreće vrlo nasilno i aktivno.

Razvoj fetusa u šestom akušerskom mesecu (21-24 nedelje)

Dvadeset prva sedmica (dani 141-147)

Tjelesna težina raste do 380 grama, dužina fetusa - do 27 cm.

Povećava se sloj potkožnog tkiva. Koža fetusa je naborana, sa mnogo nabora.

Pokreti fetusa postaju aktivniji i opipljive. Fetus se slobodno kreće u šupljini materice: leži glavom nadole ili zadnjicom, preko materice. Može povući pupčanu vrpcu, rukama i nogama odgurnuti zidove materice.

Promjene u obrascima spavanja i budnosti. Sada fetus provodi manje vremena spavajući (16-20 sati).

Dvadeset druga sedmica (148-154 dana)

U 22. sedmici veličina fetusa se povećava na 28 cm, težina - do 450-500 grama. Veličina glave postaje proporcionalna tijelu i udovima. Noge su skoro cijelo vrijeme savijene.

Fetalna kičma je potpuno formirana: Ima sve pršljenove, ligamente i zglobove. Proces jačanja kostiju se nastavlja.

Poboljšava nervni sistem fetusa: Mozak već sadrži sve nervne ćelije (neurone) i ima masu od oko 100 grama. Dijete počinje da se zanima za svoje tijelo: osjeća svoje lice, ruke, noge, naginje glavu, prinosi prste ustima.

Veličina srca se značajno povećava, poboljšava se funkcionalnost kardiovaskularnog sistema.

Dvadeset treća sedmica (155-161 dan)

Dužina tijela fetusa je 28-30 cm, težina oko 500 grama. Pigment se počinje sintetizirati u koži, što dovodi do toga da koža postaje svijetlocrvena. Potkožno masno tkivo je još uvijek prilično tanko, zbog čega dijete izgleda vrlo mršavo i naborano. Lubrikant prekriva cijelu kožu i više ga ima u pregibima tijela (laktnim, aksilarnim, ingvinalnim itd. naborima).

Razvoj unutrašnjih genitalnih organa se nastavlja: kod dječaka - skrotum, kod djevojčica - jajnici.

Povećava se frekvencija disanja do 50-60 puta u minuti.

Refleks gutanja je još uvijek dobro razvijen: dijete stalno guta amnionsku tekućinu sa česticama zaštitnog lubrikanta za kožu. Tečni dio amnionske tekućine apsorbira se u krv, ostavljajući gustu zeleno-crnu supstancu (mekonij) u crijevima. Normalno, crijeva ne bi trebala imati nuždu dok se beba ne rodi. Ponekad gutanje vode uzrokuje štucanje u fetusu, žena to može osjetiti u obliku ritmičkih pokreta nekoliko minuta.

Dvadeset četvrta sedmica (162-168 dana)

Do kraja ove sedmice težina fetusa se povećava na 600 grama, dužina tijela na 30-32 cm.

Pokreti postaju sve jači i jasniji. Fetus zauzima gotovo sav prostor u maternici, ali i dalje može promijeniti položaj i preokrenuti se. Mišići brzo rastu.

Do kraja šestog mjeseca dijete ima dobro razvijene organe čula. Vizija počinje da funkcioniše. Ako jaka svjetlost udari u trbuh žene, fetus počinje da se okreće i čvrsto zatvara kapke. Sluh je dobro razvijen. Fetus sam određuje ugodne i neugodne zvukove i na njih drugačije reagira. Kada čuje ugodne zvukove, dijete se ponaša mirno, njegovi pokreti postaju mirni i odmjereni. Kada se pojave neugodni zvukovi, počinje se smrzavati ili se, obrnuto, kreće vrlo aktivno.

Između majke i djeteta uspostavlja se emocionalna veza. Ako žena doživljava negativne emocije (strah, anksioznost, melanholija), dijete počinje da doživljava slična osjećanja.

Razvoj fetusa u sedmom akušerskom mjesecu (25-28 sedmica)

Dvadeset peta sedmica (169-175 dana)

Dužina fetusa je 30-34 cm, tjelesna težina se povećava na 650-700 grama. Koža postaje elastična, smanjuje se broj i težina nabora zbog nakupljanja potkožnog masnog tkiva. Koža ostaje tanka sa velikim brojem kapilara, što joj daje crvenu boju.

Lice ima poznat izgled osobi: oči, kapci, obrve, trepavice, obrazi, uši su dobro definisani. Hrskavica ušiju ostaje tanka i mekana, njihovi zavoji i kovrče nisu u potpunosti formirani.

Koštana srž se intenzivno razvija, koji preuzima glavnu ulogu u hematopoezi. Nastavlja se jačanje fetalnih kostiju.

Važni procesi se javljaju u sazrevanju pluća: formiraju se mali elementi plućnog tkiva (alveole). Prije nego što se beba rodi, one su bez zraka i podsjećaju na ispuhane balone, koji se ispravljaju tek nakon prvog plača novorođenčeta. Od 25. tjedna alveole počinju proizvoditi posebnu tvar (surfaktant) neophodnu za održavanje njihovog oblika.

Dvadeset šesta sedmica (176-182 dana)

Dužina ploda je oko 35 cm, težina se povećava na 750-760 grama. Nastavlja se rast mišićnog tkiva i potkožne masti. Kosti su ojačane, a stalni zubi nastavljaju da se razvijaju.

Formiranje genitalnih organa se nastavlja. Kod dječaka se testisi počinju spuštati u skrotum (proces traje 3-4 sedmice). Kod djevojčica je završeno formiranje vanjskih genitalija i vagine.

Poboljšani čulni organi. Dijete razvija čulo mirisa (miris).

Dvadeset sedma sedmica (183-189 dana)

Težina se povećava na 850 grama, dužina tijela - do 37 cm.

Organi endokrinog sistema aktivno funkcionišu, posebno gušterača, hipofiza i štitna žlijezda.

Plod je prilično aktivan, slobodno vrši razne pokrete unutar materice.

Od dvadeset sedme nedelje kod deteta individualni metabolizam počinje da se formira.

Dvadeset osma sedmica (190-196 dana)

Težina djeteta se povećava na 950 grama, dužina tijela - 38 cm.

Do ove godine fetus postaje praktično održiv. U nedostatku patologije organa, dijete uz dobru njegu i liječenje može preživjeti.

Potkožna mast nastavlja da se akumulira. Koža je i dalje crvene boje, velusna dlaka počinje postepeno opadati, ostaje samo na leđima i ramenima. Obrve, trepavice i kosa na glavi postaju tamnije. Dijete počinje često otvarati oči. Hrskavica nosa i ušiju ostaje mekana. Nokti još ne dosežu do ruba falange nokta.

Ova sedmica počinje više jedna od hemisfera mozga aktivno funkcionira. Ako desna hemisfera postane aktivna, tada dijete postaje ljevoruko; ako se aktivira lijeva hemisfera, tada se razvija dešnjak.

Razvoj fetusa u osmom mesecu (29-32 nedelje)

Dvadeset deveta sedmica (197-203 dana)

Težina fetusa je oko 1200 grama, visina se povećava na 39 cm.

Beba je već dovoljno narasla i zauzima gotovo sav prostor u materici. Pokreti postaju manje haotični. Pokreti se manifestiraju u obliku povremenih udaraca nogama i rukama. Fetus počinje da zauzima određeni položaj u maternici: glava ili zadnjica prema dole.

Svi sistemi organa nastavljaju da se poboljšavaju. Bubrezi već luče do 500 ml urina dnevno. Povećava se opterećenje kardiovaskularnog sistema. Cirkulacija krvi fetusa se još uvijek značajno razlikuje od cirkulacije krvi novorođenčeta.

Trideseta sedmica (204-210 dana)

Tjelesna težina se povećava na 1300-1350 grama, visina ostaje približno ista - oko 38-39 cm.

Potkožno masno tkivo se stalno nakuplja, kožni nabori se ispravljaju. Dijete se prilagođava nedostatku prostora i zauzima određeni položaj: sklupča se, prekrštenih ruku i nogu. Koža i dalje ima svijetlu boju, smanjuje se količina masnoće i dlaka.

Alveolarni razvoj i proizvodnja surfaktanta se nastavlja. Pluća se pripremaju za rođenje bebe i početak disanja.

Razvoj mozga se nastavlja mozak, povećava se broj zavoja i površina korteksa.

Trideset prva sedmica (211-217 dana)

Težina djeteta je oko 1500-1700 grama, visina se povećava na 40 cm.

Obrasci spavanja i buđenja vašeg djeteta se mijenjaju. Spavanje i dalje traje dugo, a za to vrijeme nema motoričke aktivnosti fetusa. Dok je budno, dijete se aktivno kreće i gura.

Potpuno formirane oči. Tokom spavanja dijete zatvara oči, dok je budno oči su otvorene, a dijete periodično trepće. Boja šarenice je ista za svu djecu (plava), a nakon rođenja počinje da se mijenja. Fetus reaguje na jako svetlo suženjem ili širenjem zjenice.

Veličina mozga se povećava. Sada je njegov volumen oko 25% volumena mozga odrasle osobe.

Trideset druga sedmica (218-224 dana)

Visina djeteta je oko 42 cm, težina - 1700-1800 grama.

Akumulacija potkožne masti se nastavlja, zbog čega koža postaje svjetlija, na njoj praktički ne ostaju nabori.

Unutrašnji organi su poboljšani: organi endokrinog sistema intenzivno luče hormone, surfaktant se nakuplja u plućima.

Fetus proizvodi poseban hormon, koji potiče stvaranje estrogena u majčinom tijelu, kao rezultat toga, mliječne žlijezde počinju da se pripremaju za proizvodnju mlijeka.

Razvoj fetusa u devetom mesecu (33-36 nedelja)

Trideset treća sedmica (225-231 dan)

Težina fetusa se povećava na 1900-2000 grama, visina je oko 43-44 cm.

Koža postaje sve lakša i glatkija, sloj masnog tkiva se povećava. Velusna kosa se sve više briše, a sloj zaštitnog lubrikanta se, naprotiv, povećava. Nokti rastu do ruba falange nokta.

Beba postaje sve skučenija u šupljini materice, pa su njegovi pokreti sve rjeđi, ali snažniji. Položaj fetusa je fiksiran (glava ili stražnjica dolje), vjerovatnoća da će se dijete prevrnuti nakon ovog perioda je izuzetno mala.

Funkcionisanje unutrašnjih organa se sve više poboljšava: masa srca se povećava, formiranje alveola je gotovo završeno, tonus krvnih žila se povećava, mozak je potpuno formiran.

Trideset četvrta sedmica (232-238 dana)

Težina djeteta kreće se od 2000 do 2500 grama, visina je oko 44-45 cm.

Beba sada zauzima stabilan položaj u materici. Kosti lubanje su meke i pokretne zahvaljujući fontaneli, koja se može zatvoriti samo nekoliko mjeseci nakon rođenja.

Kosa na glavi brzo raste i poprime određenu boju. Međutim, boja kose se može promijeniti nakon porođaja.

Primjećuje se intenzivno jačanje kostiju, u vezi s tim, fetus počinje uzimati kalcij iz majčinog tijela (žena može primijetiti pojavu grčeva u ovom trenutku).

Dijete stalno guta amnionsku tečnost, čime se stimulira gastrointestinalni trakt i rad bubrega, koji proizvode najmanje 600 ml čistog urina dnevno.

Trideset peta sedmica (239-245 dana)

Svakog dana dete dobija 25-35 grama. Težina tokom ovog perioda može jako varirati i do kraja sedmice iznosi 2200-2700 grama. Visina se povećava na 46 cm.

Svi unutrašnji organi djeteta nastavljaju da se poboljšavaju, pripremajući tijelo za predstojeće vanmaternično postojanje.

Intenzivno se deponuje masno tkivo, dijete postaje uhranjenije. Količina vellus dlake je znatno smanjena. Nokti su već dosegli vrhove falangi nokta.

Dovoljna količina mekonija se već nakupila u crijevima fetusa, koji bi inače trebao nestati 6-7 sati nakon rođenja.

Trideset šesta sedmica (246-252 dana)

Težina djeteta uvelike varira i može se kretati od 2000 do 3000 grama, visina - unutar 46-48 cm

Fetus već ima dobro razvijeno potkožno masno tkivo, boja kože postaje svjetlija, bore i nabori potpuno nestaju.

Beba zauzima određeni položaj u materici: češće leži naopako (rjeđe sa nogama ili zadnjicom, u nekim slučajevima i poprečno), glava mu je savijena, brada pritisnuta na prsa, ruke i noge pritisnute uz tijelo.

Kosti lobanje, za razliku od ostalih kostiju, ostaju mekane, sa pukotinama (fontanelama), što će omogućiti da bebina glava bude savitljivija pri prolasku kroz porođajni kanal.

Svi organi i sistemi su u potpunosti razvijeni za postojanje djeteta izvan materice.

Razvoj fetusa u desetom akušerskom mjesecu

Trideset sedma sedmica (254-259 dana)

Visina djeteta raste na 48-49 cm, težina može značajno varirati. Koža je postala svjetlija i deblja, masni sloj se povećava svaki dan za 14-15 grama dnevno.

Hrskavice nosa i ušiju postaju gušći i elastičniji.

Potpuno pluća se formiraju i sazrevaju, alveole sadrže potrebnu količinu surfaktanta za disanje novorođenčeta.

Probavni sistem je sazreo: Kontrakcije se javljaju u želucu i crijevima kako bi se hrana progurala (peristaltika).

Trideset osma sedmica (260-266 dana)

Težina i visina djeteta uvelike variraju.

Fetus je potpuno zreo i spreman za rođenje. Spolja, dijete izgleda kao donošeno novorođenče. Koža je svijetla, masno tkivo dovoljno razvijeno, a vellus dlaka praktički nema.

Trideset deveta sedmica (267-273 dana)

Obično dvije sedmice prije rođenja plod počinje da se spušta, pritiskajući karlične kosti. Dijete je već dostiglo punu zrelost. Placenta počinje postepeno stariti i njeni metabolički procesi se pogoršavaju.

Težina fetusa se značajno povećava (30-35 grama dnevno). Proporcije tijela se potpuno mijenjaju: grudni koš i rameni pojas su dobro razvijeni, trbuh je okrugao, a udovi dugi.

Dobro razvijeni čulni organi: dijete hvata sve zvukove, vidi svijetle boje, može fokusirati svoj vid i razvijaju se ukusni pupoljci.

Četrdeseta sedmica (274-280 dana)

Svi pokazatelji razvoja fetusa odgovaraju novim do ocekivanog. Beba je potpuno spremna za rođenje. Težina može značajno varirati: od 250 do 4000 i više grama.

Maternica počinje da se povremeno skuplja(), koji se manifestuje bolnim bolom u donjem delu stomaka. Cerviks se lagano otvara, a glava fetusa je pritisnuta bliže karličnoj šupljini.

Kosti lobanje su i dalje meke i savitljive, što omogućava bebinoj glavi da promijeni oblik i lakše prođe porođajni kanal.

Razvoj fetusa po sedmicama trudnoće - Video

Online Testovi

• Test na ovisnost o drogama (pitanja: 12)

  Bilo da se radi o lijekovima na recept, ilegalnim lijekovima ili lijekovima bez recepta, ako postanete ovisni, vaš život ide nizbrdo i vučete one koji vas vole dolje sa sobom...

Defekti u razvoju neuralne cijevi

Šta su defekti neuralne cijevi -

Defekti u razvoju neuralne cijevi- (defekti neuralne cijevi) - brojni kongenitalni defekti povezani s poremećajem normalnog razvoja neuralne cijevi.

Kongenitalne malformacije su jedan od glavnih uzroka smrtnosti i invaliditeta djece. U Ukrajini je 2001. godine rođeno skoro 400 hiljada djece, od kojih je 48 hiljada imalo deformitete. Značajno mjesto u ovoj patologiji zauzimaju defekti u razvoju neuralne cijevi, koji formiraju različite poremećaje nervnog sistema: od malformacija kičme i kičmene moždine do anencefalije. U slučaju ozbiljnih defekata u razvoju neuralne cijevi (anencefalija, potpuna spina bifida, itd.), fetus umire u maternici ili se rađa nevitima i umire u narednim satima ili danima nakon rođenja. Stoga se društveni i medicinski aspekti grubih defekata u razvoju neuralne cijevi svode na prevenciju nastanka defekta, njegovu ranu dijagnozu i pravovremeni prekid trudnoće. Drugi problemi nastaju kod manje izraženih poremećaja formiranja kičmene moždine i kralježnice, koje objedinjuje koncept spinalnog disrafizma, odnosno defekta u razvoju neuralne cijevi, koje u stranoj literaturi objedinjuje termin spina bifida.

Istorijska referenca
Istraživanja paleontologa uvjerljivo sugeriraju da urođene malformacije kralježnice i kičmene moždine postoje dugo koliko i ljudi. Postoje opisi defekata u razvoju kralježnice kod odraslih iz perioda neolita (5000 pne), bronzanog doba (3000 pne) i kasnog željeznog doba (800 pne).

Reference na tumorske formacije u lumbalnoj regiji nalazimo u Hipokratovim djelima (460–370 pne). Radovi italijanskog anatoma Morgagnija Batiste (1688–1771) daju pregled literature 16. i 17. stoljeća o spinalnim disrafizama, opis patologije defekta neuralne cijevi, ukazujući na vezu između spina bifide i hidrocefalusa, spina bifida. i anencefalija. O tome pišu Pieter van Foreest (1522-1597), Nikolas Tulpii (1593-1674), Mikolaj Bidlo (1714). Ova patologija se nije mogla liječiti, bila je uzaludna.

19. vijek otvara modernu istoriju proučavanja spinalnih disrafizama. Godine 1875. R. Virchov je uvjerljivo dokazao postojanje skrivene spinalne bifide kod ljudi - spina bifida occulta. Godine 1881. A. Lebedev je, na osnovu eksperimenata na pilećim embrionima i proučavanja ljudskih fetusa, zaključio da su meningomijelokela i anencefalija ekstremne manifestacije istog razvojnog poremećaja. Također je pokazao mogućnost skrivenih abnormalnosti u formiranju neuralne cijevi. Godine 1886. Recklinghausen je objavio monografiju u kojoj je detaljno opisao spinu bifidu kao rezultat kršenja formiranja neuralne cijevi i po prvi put identificirao njena tri tipa: meningocela, meningomijelocela i mijelocistocela. Sav rad istraživača bio je deskriptivne prirode, iako su povezivali poremećaje kretanja, urinarnu inkontinenciju, deformaciju kičme i stopala sa prisustvom defekta u razvoju neuralne cijevi – spina bifida.

U predantiseptičkom periodu liječenje spina bifide sastojalo se od stiskanja vrećice i uzastopnog punkcije. Metoda ubrizgavanja rastvora joda u šupljinu vrećice, koju je preporučio Velpeau (1846), nije bila rasprostranjena zbog čestih komplikacija, pa čak i smrti pacijenata. Efikasniji metod lečenja predložio je dr. Bauer 1889. godine, koji je „zatvorio“ koštani defekt mišićnim aponeurotičnim režanjem isečenim iz osnovnog tkiva. Naknadno predložene modifikacije ove tehnike ostaju osnovne u hirurgiji spina bifide do danas. Međutim, sve do 50-ih godina 20. vijeka odnos prema hirurškom liječenju spinalnog disrafizma bio je negativan. J. Fraser je 1929. objavio rezultate hirurškog liječenja 131 djeteta u Kraljevskoj dječjoj bolnici u Edinburgu (Engleska). Nakon operacije preživjelo je 82 djece. U roku od godinu dana nakon operacije, još 16 djece je umrlo od progresivnog hidrocefalusa, a većina preživjele djece je postala teški invaliditet. I opet se postavilo pitanje o preporučljivosti kirurškog liječenja spinalnog disrafizma. Situacija se promijenila nakon uvođenja implantabilnih sistema za drenažu ventila za liječenje hidrocefalusa 50-ih godina (F. Nulsen, T. Spits, 1951; R. Pudenz, F. Russel, 1957). U kombinaciji s razvojem novih učinkovitih antibiotika za liječenje upalnih komplikacija, operacije drenaže su u suštini otvorile vrata hirurškom liječenju spina bifide kod djece, uključujući novorođenčad. Međutim, to je predstavljalo nove probleme za ortopede, urologe, neurologe i psihologe. Djeca su često imala pareze udova, deformitete kičme i stopala, urinarnu inkontinenciju i zakašnjeli fizički i mentalni razvoj, što je zahtijevalo poseban tretman. Godine 1957. u Londonu je osnovano prvo “Društvo za proučavanje hidrocefalusa i spine bifide”. Po njegovom primjeru, u mnogim zemljama su organizirane multidisciplinarne grupe liječnika (neurohirurzi, ortopedi, urolozi, neurolozi, psihijatri) za liječenje djece sa spina bifidom.

Šta provocira / Uzroci defekata neuralne cijevi:

U embrionu, 20. dana nakon začeća, na dorzalnoj strani se formira neuralna ploča, čiji se rubovi kasnije počinju zatvarati, formirajući neuralnu cijev.

Oko 23. dana ova cijev bi se trebala potpuno zatvoriti, ostavljajući otvorene samo rupe na njenim krajevima. Ako se dio neuralne cijevi ne zatvori u potpunosti do četvrte sedmice trudnoće, ili ako se cijev zatvori, ali kasnije odstupi, na primjer zbog povećanog pritiska likvora u prvom tromjesečju trudnoće, fetus može razviti defekt kičme.

Malformacije kralježnice mogu biti i posljedica virusne infekcije, zračenja i izlaganja nepovoljnim faktorima okoline. Međutim, malformacije kičmene moždine češće su kod djece čije su majke već rađale djecu s takvim abnormalnostima. Očigledno, nasljedstvo također igra ulogu.

Koji faktori doprinose nastanku defekta u razvoju neuralne cijevi? Prvo, genetski defekt naslijeđen od jednog od roditelja. Drugo, uticaj nepovoljnih faktora okoline koji doprinose pojavi mutacija u genu. Poznato je da se učestalost razvojnih defekata neuralne cijevi kreće od 1:500 do 1:2000 žive novorođenčadi u različitim dijelovima svijeta i etničkim grupama, u prosjeku 1:1000. Međutim, ako je u porodici roditelja ili uže rodbine bilo slučajeva rođenja djece s defektima neuralne cijevi, tada se vjerovatnoća djeteta s defektom povećava na 2-5%. Isto vrijedi i za rođenje drugog djeteta ako je prvo rođeno sa defektom (rizik je oko 5%). Spontani pobačaji (pobačaji), prijevremeni porođaji i smrtnost novorođenčadi u porodici i među rođacima također su alarmantne tačke u ovom pogledu.

Stoga je genetska predispozicija za rađanje djeteta s defektom neuralne cijevi glavni pokazatelj uključivanja trudnice u rizičnu grupu. Vanjski faktori koji doprinose razvoju defekta neuralne cijevi uključuju:
- radijacija (život u područjima kontaminiranim radionuklidima, rad sa izvorima zračenja);
- otrovne materije hemijskog porekla (naftni proizvodi, đubriva, pesticidi, itd.);
- upotreba antikonvulzanata od strane žene prije trudnoće iu prvim mjesecima trudnoće;
- visoka tjelesna temperatura ili korištenje toplih kupki na početku trudnoće;
- dijabetes i gojaznost;
- neuravnotežena prehrana, nedostatak vitamina i posebno folne kiseline.

Otkrivanje jednog, ili čak više, više od ovih faktora je osnova za uključivanje trudnice u grupu visokog rizika za rađanje djeteta sa defektom u razvoju neuralne cijevi.

Patogeneza (šta se dešava?) tokom defekata neuralne cevi:

Da bismo razumjeli suštinu nastanka malformacija kralježnice i kičmene moždine, potrebno je, barem općenito, zamisliti proces embriogeneze ovih struktura. U prvoj nedelji trudnoće, embrion se podvrgava deobi ćelija da bi se formirale zametne nodule. U drugoj sedmici - formiranje ekstraembrionalnih dijelova i formiranje aksijalnih organa embrija. U trećoj nedelji dolazi do procesa formiranja primarne neuralne cevi iz spoljašnjeg zametnog omotača, koji prolazi kroz faze primarne (3-4 nedelje trudnoće) i sekundarne (4-7 nedelja trudnoće) neurulacije.

Upravo u ovim fazama embriogeneze dolazi do primarnih poremećaja neurulacije i formiranja spinalnog disrafizma. U fazi sekundarne neurulacije mogu se pojaviti malformacije lumbosakralne kralježnice. Stoga su rani periodi trudnoće, ako to nije povezano s nasljednim faktorima, odlučujući za nastanak defekata u razvoju neuralne cijevi, a sve moderne metode prevencije ove patologije primjenjuju se na periode prije trudnoće i njene prve sedmice. .

Simptomi defekta neuralne cijevi:

Uprkos činjenici da su na vezu između naslijeđa i učestalosti spina bifide ukazivali istraživači 19. stoljeća, istinsko interesovanje genetičara za ovaj problem javlja se u posljednjim decenijama 20. stoljeća.

Trenutno koncept "spinalnog disrafizma" objedinjuje različite razvojne poremećaje kičmene moždine i kralježnice:
- spina bifida occulta - skrivena spinalna bifida;
- spina bifida cystica uverta - otvorena spina bifida sa formiranjem cistične spina bifide;
- rhachischiasis posterior (totalis et partialis) - spinalna bifida i meka tkiva sa raširenošću kičmene moždine, koji se javljaju cijelom dužinom kičme ili samo u njenom dijelu.

Skriveni rascjepi kralježnice obično su lokalizirani u lumbosakralnoj regiji i u pravilu se klinički ne manifestiraju. Često su slučajni “nalaz” tokom rendgenskog pregleda kičme. Koža u predjelu luka pršljenova nije promijenjena, ali mogu biti prisutne pigmentne mrlje, potkožni wen (lipomi) i fistulozni trakti (dermalni sinusi). Anatomska suština spine bifide je nepotpuna fuzija luka kralješka.

Od prvih opisa latentnog rascjepa kralježnice od strane R. Virchowa (1875.), Recklinghausena (1886.), vjerovalo se da ova anomalija razvoja kralježnice, uzrokovana oštećenjem okoštavanja, ne zahtijeva medicinsku pomoć. Prema A.D. Speranskyju, objavljenom 1925. u djelu "Postanak spina bifida occulta u sakralnom dijelu kičmenog stuba čovjeka", navedeno je da se nepotpuno zatvaranje sakralnih lukova javlja kod 70% ljudi i da je norma. Tek naknadne anatomske studije i podaci savremenih dijagnostičkih metoda (kompjuterska tomografija, nuklearna magnetna tomografija) omogućili su otkrivanje popratnih promjena na mjestima defekta lukova kralježaka, koje dovode do mokrenja u krevet, bolova u lumbosakralnoj regiji, lošeg držanja i manje često do slabosti mišića nogu, deformiteta stopala, senzornih i trofičkih poremećaja. Upravo ovi slučajevi spina bifida occulta zahtijevaju kirurško liječenje.

Otvorena cistična spina bifida (prava spina bifida), ovisno o stupnju uključenosti nervnih struktura u patološki proces, dijeli se na sljedeće.
1. Meningealni oblici (meningokela)- spina bifida sa protruzijom u defekt dura mater, ali bez uključivanja nervnih struktura u proces. Nakon izlaska iz koštanog defekta, dura mater postaje tanja i nestaje. Kupolu hernijalne vrećice predstavlja tanka pijalna membrana. Koža hernijalne izbočine je istanjena i često je nema na vrhu. Sadržaj hernijalne vrećice su moždane ovojnice i cerebrospinalna tekućina, čiji je oblik obično stabljičan sa suženim stabljikom. Defekt kosti obično uključuje dva ili tri pršljena. Kod ovog oblika spina bifide nema kliničkih manifestacija, a samo opasnost od rupture hernijalne vrećice i njena sve veća veličina služe kao osnova za kirurški popravak defekta.
2. Radikularni oblik (meningoradikulokele)- spina bifida s izbočenjem u defekt membrana kičmene moždine i njezinih korijena, koja može djelomično završiti u zidu vrećice ili ući u nju, stvarajući petlju, ali kasnije, šireći se u intervertebralne otvore, formiraju normalne živce. Defekt kosti zahvata 3-5 pršljenova. Neurološki defekt kod ovog oblika spina bifide ovisi o broju korijena uključenih u patološki proces, koji slijepo završavaju u zidu hernialne vrećice. Ovisno o tome, defekti se mogu manifestirati od blage slabosti u udovima i karličnih poremećaja do teških pareza i urinarne inkontinencije.
3. Oblik mozga (meningomijelocela ili meningomijeloradikulocela)- spina bifida sa zahvaćenošću membrana, kičmene moždine i njenih korijena u hernialnoj vrećici. Pijalna membrana oblaže hernijalnu vreću, dura mater završava u području spina bifida, kičmena moždina i korijeni često slijepo završavaju u hernialnoj vrećici. Defekt kosti je obično širok i proširen, pokriva od 3 do 6-8 pršljenova. Hernijalna vreća nema vrat kao takav i prelazi direktno iz kičmenog kanala u hernialnu izbočinu. Na vrhu izbočine nema kože, hernija je prekrivena tankim prozirnim slojem pijalne membrane. Stepen neurološkog defekta je uvijek težak - nedostatak pokreta u udovima, njihova nerazvijenost, deformiteti, urinarna i fekalna inkontinencija. Upravo ovaj cerebralni oblik kičmene kile se najčešće javlja, a često dovodi do rupture hernijalne vrećice sa curenjem likvora – do likvoreje.
4. Cistični oblik (mijelocistocele)- prilično rijedak oblik spina bifide, u kojem je terminalni dio kičmene moždine oštro proširen zbog središnjeg kanala kičmene moždine. Stoga je hernijalna vreća iznutra obložena stupastim epitelom, poput centralnog kanala. Korijeni živaca protežu se od vanjske površine hernijalne izbočine i usmjereni su na intervertebralne otvore. Stepen neurološkog defekta, kao i kod moždanog oblika, je težak - nedostatak pokreta u udovima, teški karlični poremećaji.
5. Komplikovana forma (spina bifida complicata) karakterizira kombinacija jednog od navedenih oblika spina bifide sa benignim tumorima (lipomi, fibromi) koji su fiksirani za membrane, kičmenu moždinu ili njene korijene.

Nesrastanje kičme i mekih tkiva sa nezrelom kičmenom moždinom (rhachischiasis posterior) je ekstremni stepen deformiteta i nikada nije praćeno cističnom komponentom i izbočenjem formacije iznad kože. Defekt kože, mekih tkiva i zadnjeg poluprstena kičmenog kanala zjapi, au njegovoj dubini vidljiva je traka nervnog tkiva sa velikim brojem malih žila (area medullo-vasculosa). Defekt kože je prekriven fragmentiranom pijalnom membranom sa curenjem cerebrospinalne tečnosti. Djelomična rahhiza kod žive novorođenčadi obično se proteže na 3-5 pršljenova.

Tipična za sve vrste i oblike spinalnog disrafizma je njihova stražnja lokacija sa defektom zadnjeg poluprstena kičmenog kanala. Izuzetno je rijetko (manje od 1% slučajeva) da se na anterolateralnoj površini kanala formira rascjep, a javljaju se i prednje kile kičme. Kada se lokaliziraju u lumbosakralnoj regiji, ove kile se šire u malu karlicu i otežavaju proces defekacije. Ako se nalaze više, mogu komprimirati formacije grudnog koša, vrata i nazofarinksa.

Lokacija spina bifide duž dužine kičmenog stuba u 90% slučajeva ograničena je na lumbosakralni region. Torakalna i cervikalna lokalizacija kila su relativno rijetka. Zanimljivo je da su japanski naučnici proučavajući materijal iz spontanih pobačaja otkrili češći poremećaj formiranja kičme i kičmene moždine u torakalnom i vratnom dijelu, kao i visoku učestalost defekta koji zahvaćaju cijeli kičmeni stub. To u određenoj mjeri sugerira da embrij i fetus s grubim defektom u formiranju neuralne cijevi, u pravilu, umiru.

Dijagnoza razvojnih defekata neuralne cijevi:

Uprkos uspjesima u ranoj dijagnostici defekata u razvoju neuralne cijevi, zahvaljujući uvođenju u praksu biohemijskih metoda (proučavanje sadržaja α-fetoproteina i acetilholinesteraze u krvnom serumu majke i plodnoj vodi), metode fetalne intraskopija (ultrazvuk, nuklearno magnetna) su od primarnog značaja u smanjenju učestalosti ove anomalije spadaju u preventivne mere. S obzirom da su uzroci defekta u razvoju neuralne cijevi multifaktorski i da su ti faktori poznati, razumno je formirati rizične grupe za trudnice kod kojih je vjerovatnoća da će imati dijete sa defektom najveća. Stoga je u cijelom svijetu priznato da prilikom planiranja trudnoće roditelje treba pregledati genetičar, a buduću mamu ginekolog, kako bi se preduzele mjere za prevenciju malformacija neuralne cijevi, razvrstavale trudnice u različite rizične grupe. i pratiti tok trudnoće sa različitim oprezom.

Optimalni algoritam za prenatalno testiranje za smanjenje incidencije defekata neuralne cijevi sugerira sljedeće.
1. Tokom planiranja trudnoće - konsultacije sa genetičarom, terapeutom, akušer-ginekologom, a po potrebi i urologom. Identifikacija grupa trudnica sa visokim i niskim rizikom od rađanja djeteta sa defektom u razvoju neuralne cijevi.
2. Prenatalna dijagnoza i obim pregleda trudnica razlikuju se u različitim rizičnim grupama.
U grupama niskog rizika provodi se sljedeće:
- mjesečne konsultacije (pregledi) kod akušera;
- u drugom tromjesečju trudnoće ispitati krv trudnice na sadržaj α-fetoproteina i acetilholinesteraze (ako su povišeni, ponoviti analizu njihovog sadržaja u plodnoj vodi i ultrazvučni pregled fetusa). Ako se potvrdi prisustvo defekta neuralne cijevi, postavlja se pitanje prekida trudnoće;
- u trećem trimestru trudnoće - ultrazvučni pregled i priprema za porođaj.
U grupama visokog rizika:
- mjesečni pregled kod akušera;
- u drugom tromjesečju trudnoće obavezno višestruko praćenje sadržaja α-fetoproteina i acetilholinesteraze u krvnom serumu i amnionskoj tekućini, višestruki ultrazvučni pregledi fetusa radi otkrivanja mogućih kongenitalnih malformacija ploda; u teškim situacijama magnetna koristi se rezonantni pregled.

Potvrda defekta neuralne cijevi obično je osnova za prekid trudnoće, ali moderne metode prenatalne dijagnostike nisu apsolutne. Često dijagnosticiraju samu činjenicu prisutnosti defekta, ali nije uvijek moguće razjasniti njegovu težinu. U isto vrijeme, stupanj uključenosti nervnih struktura u patološki proces smatra se odlučujućim za prognozu. Uz meningokelu i pravovremenu hiruršku njegu, dijete se u potpunosti razvija i u budućnosti postaje normalna radna osoba. Kod meningomijelocele čak ni hirurška nega ne obezbeđuje visok kvalitet života, dete će biti onesposobljeno, često teško. Stoga je otkrivanje defekta u razvoju neuralne cijevi kod fetusa uvijek dobar razlog za prekid trudnoće.

Situacija je mnogo komplikovanija u porodicama u kojima je trudnoća dugo očekivana, a izgledi za novu trudnoću su malo verovatni. Ako se težina defekta ne može razjasniti, koriste se dodatne dijagnostičke metode: nuklearna magnetna rezonanca (MRI), ali to ne daje uvijek odgovor na postavljena pitanja. Tada lekari, zajedno sa roditeljima, objašnjavajući sve okolnosti i moguće ishode, odlučuju o sudbini fetusa.

Liječenje defekata neuralne cijevi:

Odmah nakon rođenja djeteta, akušer, reanimatolog i neonatolog otklanjaju po život opasna stanja (nedostatak spontanog disanja, abnormalna tjelesna temperatura itd.), utvrđuju grube povrede vitalnih funkcija tijela, isključujući mogućnost hirurške intervencije. , određuju parametre krvi, uključujući krvnu grupu i Rh faktor. Površina rane u području kile tretira se dezinfekcijskim otopinama, prekriva se sterilnim salvetama, a dijete se stavlja na trbuh s glavom prema dolje. U nedostatku grubih vitalnih smetnji, nakon razgovora sa roditeljima i njihovog pristanka na operaciju, dijete se hitno prebacuje na neurohirurški odjel, gdje se rade samo one studije koje osiguravaju uspješan završetak operacije (opće pretrage, ako nisu obavljene u porodilištu, ultrazvuk).

Pitanje hitne intervencije nameće se u slučajevima rupture kičmenih kila sa curenjem likvora (cerebrospinalne rinoreje) ili prijetnje takvim rupturama zbog oštrog stanjivanja tkiva (kože) hernijalne vrećice. Hitnost intervencije povezana je sa postojanjem „otvorenih kapija“ za infekciju tokom likvoreje, a što se likvoreja pre zaustavi, to je manja mogućnost infekcije i razvoja meningitisa i meningoencefalitisa. Likvorna rhea koja traje duže od 24 sata gotovo uvijek dovodi do razvoja gnojno-upalnih procesa u nervnom sistemu, što je glavni razlog negativnih rezultata liječenja; u ovom slučaju uklanjanje kičmenih kila i eliminacija likvoreje komplicirano je gnojno-upalnim procesima u 78% slučajeva. Kada se operacija izvede u prva 24 sata od likvoreje, učestalost gnojno-upalnih komplikacija se smanjuje na 3%. Upravo su ovi podaci bili osnova za hitne hirurške intervencije kod djece sa spina bifidom, zakomplikovanom likvorejom, ili kada postoji opasnost od likvoreje.
Glavni princip operacija za kile kičme je uklanjanje hernijalne vrećice, obnavljanje integriteta dura mater (eliminacija izvora likvoreje) i mekih tkiva u području hernijalne vrećice, eliminacija fiksacije kičmena moždina i njeni korijeni.

Dosadašnja tehnika šivanja mekog tkiva (kože) na mjestu curenja likvora odavno je napuštena jer nije opravdala očekivanja. Pukotine tkiva i likvoreja se obično javljaju na vrhu hernialne vrećice, gdje je koža naglo istanjena ili odsutna. Stoga se naneseni šavovi „prosijeku“ i likvoreja se nastavlja. Osim gubljenja vremena na radikalnu operaciju, ova manipulacija ne vodi ničemu dobrom. Potrebno je odbiti operaciju dok se meningitis ne ublaži, što nije uvijek moguće i glavni je uzrok smrti kod spina bifide.

Uz hitne intervencije, naravno, obim pregleda je minimalan i treba da pruži informacije potrebne za izvođenje operacije i spašavanje života djeteta. Sve pojašnjene studije prateće patologije koje nisu direktno opasne po život treba odgoditi do postoperativnog perioda. Minimalni obim ispitivanja je gore naveden.

Sve hirurške intervencije za uklanjanje spina bifide izvode se u opštoj anesteziji uz pomoć veštačke ventilacije. Praćenje pulsa, krvnog pritiska, saturacije krvi kiseonikom, telesne temperature, posebno kod najmlađih pacijenata, je obavezno, jer se neuspeh kompenzacije vitalnih funkcija javlja neprimetno i veoma brzo.

Uklanjanje hernijalne vrećice vrši se ekscizijom kože na granici promijenjenih tkiva graničnim rezom. Hernialna vreća se linearno otvara, sadržaj vrećice se polako uklanja (pacijent se postavlja s glavom nadole kako bi se smanjilo curenje likvora i spriječila iznenadna hipotenzija likvora) i pregledava se sadržaj hernijalne vrećice. Pažljivo se oslobađaju nervni elementi (korijeni, filum terminale, kičmena moždina) koji su zalemljeni ili „završavaju“ u zidu hernijalne vrećice. Ova tačka je posebno važna za prevenciju pogoršanja neuroloških poremećaja i prevenciju sindroma vezane kičmene moždine u budućnosti. Sve manipulacije se izvode uz pomoć uveličavajuće optike, mikroinstrumenata i bipolarne mikrokoagulacije.
Defekt dura mater (hernijalni otvor), ovisno o obliku i veličini, šije se torbicom, prekidnim ili kontinuiranim šavom. Ako je defekt membrane veliki, vrši se plastično zatvaranje rezom aponeuroze, fragmentom očuvane dura mater ili njenim umjetnim analogom. Koštani defekt zadnjeg poluprstena kičmenog kanala, čak i sa svojom velikom veličinom, nije plastično „zatvoren“. Svi pokušaji presađivanja kostiju koji su se ranije koristili sada su odbačeni zbog niske efikasnosti i povećanja broja komplikacija njihovom upotrebom.
Operacija parcijalne rahiseze ima neke karakteristike povezane s morfološkom strukturom - odsustvo hernijalne izbočine, značajni defekti kože, prisustvo kičmene moždine koja nije formirana u cijev (area medulla-vasculosa). Potonji je prekriven i spojen sa arahnoidnom membranom, kroz koju curi cerebrospinalna tečnost. Koža se secira graničnim rezom na granici nepromijenjenih tkiva, meka tkiva se tupo odvajaju dok se ne izoluje preostala dura mater, njegovi rubovi se ligiraju.

Arahnoidna membrana, srasla sa područjem medulla-vasculosa, pažljivo se odvaja, a ako je odvajanje nemoguće, više puta se tretira vodonik peroksidom i rastvorom antibiotika. Spljošteno područje medulla-vasculosa se „umota“ u cijev pomoću atraumatskog šava (6-00 ili 7-00), hvatajući bočne rubove arahnoidne membrane. Pregledavaju se subarahnoidalni prostori u nivou koštanog defekta, kičmena moždina se odvaja od arahnoidalnih priraslica radi slobodnog protoka likvora. Kada je adhezivni proces u ovom slučaju izražen, ponekad postoji potreba za dodatnom laminektomijom gornjeg pršljena kako bi se prerezale arahnoidne priraslice. Zatim počinju formirati vrećicu dura mater. Prilikom šivanja njegovih rubova, kičmena moždina i njeni korijeni ne bi trebali biti komprimirani. Ako je veličina preostale dura mater nedovoljna, postoji potreba za plastičnim zatvaranjem defekta. U tu svrhu koristi se aponeuroza, fascia lata ili umjetna dura mater. Tehnika šivanja ili plastike dura mater na cevčici umetnute subarahnoidalno (silikon, polietilen, polipropilen) se dobro pokazala, kada je pri šivanju osigurana napetost tkiva i zagarantovano formiranje slobodnog subarahnoidalnog prostora za cirkulaciju likvora.

Čvrsto zatvaranje dura mater sprečava razvoj likvoreje i pratećih gnojno-upalnih komplikacija u postoperativnom periodu.
Zatvaranje defekta kože u spini bifidi često predstavlja značajne poteškoće zbog veličine defekta. Meka tkiva se šivaju u nekoliko slojeva. To stvara, s jedne strane, dodatno zaptivanje subduralnog prostora, as druge strane osigurava konvergenciju rubova kožne rane. Napetost njegovih rubova je neprihvatljiva, jer je prepuna reznih šavova i odstupanja rubova rane. Kontrakcija se izvodi približavanjem rubova aponeuroze. Moguće je koristiti metodu istezanja tkiva tako što se prave rezovi (zarezi) aponeuroze okomito na linije napetosti tkiva, čime se osigurava povećanje veličine kožno-aponeurotičnog režnja, uz održavanje dovoljnog dotoka krvi u tkiva. Moguće je koristiti pomicanje tkiva na temelju formiranja labavih rezova na koži i aponeuroze paralelno s glavnom ranom. Tkivo se mobilizira dalje od rezova koji se oslobađaju, što omogućava šivanje glavne rane i postavljanje šavova na dodatnim rezovima. Da bi se smanjila napetost tkiva, primarni granični rez na koži može se "transformirati" u lučni, dijamantski, T-oblik ili drugi oblik kako bi se osiguralo da se rubovi rane spoje i smanji njihova napetost. Znatno rjeđe se u urgentnoj operaciji spina bifide koristi transplantacija pedunkuliranog aponeurotičnog kožnog režnja i slobodna muskulokutana plastika s hranidbenom posudom.

U postoperativnom periodu potrebne su aktivne terapijske mjere za prevenciju i liječenje upalnih komplikacija pluća, mjehura i bubrega (antibakterijska terapija), višestruko previjanje i tretman površine rane, te smanjenje likvornog tlaka kako bi se spriječila ponovna likvoreja. Aktivna rehabilitacija poremećenih funkcija počinje nakon skidanja šavova, zarastanja hirurške rane i ublažavanja upalnih komplikacija.

Osnovni principi hitne i planirane operacije spina bifide malo se razlikuju jedni od drugih, samo su mogućnosti planirane operacije nešto veće, a raspoloživa vremenska rezerva, pored detaljnog preoperativnog pregleda, omogućava vam da se temeljitije pripremite za operaciju. . Prilikom planirane operacije moraju se suočiti sa slučajevima kada je hernijalna vreća predstavljena ožiljnim tkivom, a dolazi do grube fiksacije nervnih struktura za ožiljni zid hernijalne vreće. Nježno rukovanje korijenom i kičmenom moždinom, mogućnost povećanja susjednih tkiva uvođenjem silikonskih balona (ekspandera) u subgalealni prostor uz hernialnu vreću i povećanje njihovog volumena tokom mjeseci osiguravaju visoku efikasnost planiranih operacija.

Poseban problem planirane operacije je kombinacija spina bifide sa progresivnim hidrocefalusom, kada nastaje problem izbora redosleda operacija ili kombinovanja istih uz istovremeno uklanjanje hernijalne vrećice i ranžiranje likvora. Optimalnim treba smatrati jednofaznu operaciju u kojoj se eliminira defekt kralježnice i normalizira tlak likvora. Time se osigurava prevencija povećanja intrakranijalnog tlaka nakon uklanjanja kile, koja je rezervoar (amortizer) porasta tlaka, te sprječava sekundarna postoperativna likvoreja uzrokovana hipertenzijom likvora. Međutim, češće se suočavamo sa situacijama u kojima je jednostepena intervencija nemoguća (težina stanja, mala težina, značajna veličina hernijalne vrećice, težina hidrocefalusa i hipertenzija). Ovisno o težini jedne ili druge komponente koja određuje stanje pacijenta, kao i stanje hernialne vrećice, prvo se radi šanta, a nakon 7-10 dana uklanja se hernija ili obrnuto.

Prevencija defekata neuralne cijevi:

Prevencija spina bifide u Evropskoj uniji
Posljednjih 10 godina ginekolozi su uspjeli spriječiti malformacije neuralne cijevi fetusa. To se može učiniti ako žena uzima određenu dozu (400 mikrograma dnevno) folne kiseline prilikom planiranja trudnoće i do kraja prvog tromjesečja trudnoće, jer se u tom periodu formira neuralna cijev fetusa.

U zemljama Evropske unije ovo pitanje već postaje društveno značajno, zdravstveni sistem uvodi pravila o obaveznom unosu folne kiseline. Riječ je o zemljama poput Francuske, Velike Britanije, Irske, Norveške, Finske, Španije, Italije. Brojna su istraživanja koja su pokazala da uzimanje 400 mikrograma folne kiseline dnevno sprječava razvoj defekata neuralne cijevi kod fetusa. Italijansko Ministarstvo zdravlja je 2005. godine odobrilo zakon prema kojem je folna kiselina u dozi od 400 mikrograma uvrštena na listu lijekova koje zdravstveno osiguranje zahtijeva za sve žene koje planiraju trudnoću. U skladu sa ovim zakonom, po nalogu italijanskog ministarstva, kompanija Italpharmaco se bavi proizvodnjom lijeka Foliber.

Italijansko Ministarstvo zdravlja, kao dio nacionalnog programa, ima za cilj smanjenje incidencije spina bifde za 60% tokom 5 godina uzimanjem lijeka Foliber.

Koje ljekare trebate kontaktirati ako imate defekte neuralne cijevi:

Da li te nešto muči? Želite li saznati detaljnije informacije o defektima neuralne cijevi, njegovim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, toku bolesti i prehrani nakon nje? Ili vam je potrebna inspekcija? Možeš zakažite termin kod doktora- klinika Eurolab uvijek na usluzi! Najbolji ljekari će vas pregledati, proučiti vanjske znakove i pomoći vam da prepoznate bolest po simptomima, posavjetovaće vas i pružiti potrebnu pomoć i postaviti dijagnozu. takođe možete pozovite doktora kod kuće. Klinika Euro simptomi bolesti i ne shvataju da ove bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali se na kraju ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Identifikacija simptoma je prvi korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate to učiniti nekoliko puta godišnje. biti pregledan od strane lekara, kako bi se ne samo spriječila strašna bolest, već i održao zdrav duh u tijelu i organizmu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, koristite odjeljak za online konsultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjete za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i doktorima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku

Ukoliko ste zainteresovani za neke druge vrste bolesti i grupe bolesti ljudi, ili imate bilo kakva druga pitanja ili sugestije, pišite nam, mi ćemo se svakako potruditi da Vam pomognemo.

Postoji bolest koja karakterizira niz urođenih mana koji su povezani s poremećajem normalnog i punog razvoja neuralne cijevi. Defekti u razvoju neuralne cijevi su ozbiljna bolest koja rezultira različitim urođenim deformitetima. Ovo se smatra jednim od glavnih razloga za povećanu statistiku invaliditeta i smrtnosti među djecom.

Bolest izaziva odgovarajuće poremećaje centralnog nervnog sistema kod novorođenčeta, što u većini slučajeva dovodi do razvoja defekta kičme, pa čak i anencefalije. Ako embrion ima ozbiljne nedostatke u razvoju neuralne cijevi, onda fetus može umrijeti dok je još u utrobi majke. A ako dijete ipak uspije da se rodi, umrijet će u narednih nekoliko sati nakon rođenja.

Iz tog razloga, medicinski i socijalni aspekti razvoja defekta neuralne cijevi često se fokusiraju na prevenciju kako bi se izbjeglo stvaranje defekta. Neophodno je rano postaviti dijagnozu, a ako se ta činjenica otkrije, postoje sve indikacije za prekid trudnoće. Može se pojaviti i nekoliko drugih problema vezanih za razvojne poremećaje kičme i kičmene moždine.

Koji faktori izazivaju razvoj bolesti?

Dvadesetog dana života embrija od trenutka začeća formira se neuralna ploča. Malo kasnije, tokom svog normalnog razvoja, ivice bi se trebale potpuno zatvoriti. I tako se formira neuralna cijev.

Cijev se potpuno zatvara tek 23. dana. Ako se do četvrte sedmice trudnoće takva cijev ne može zatvoriti, onda sve dovodi do povećanja pritiska cerebrospinalne tekućine. Kao rezultat toga, kod fetusa dolazi do defekta kičme. Osim toga, takvi defekti mogu nastati i zbog virusne infekcije, ili u slučaju zračenja. Ne zaboravimo na niz nepovoljnih faktora. Danas se ova bolest mnogo češće javlja kod onih majki koje su rađale djecu sa sličnim abnormalnostima. Stoga naučnici zaključuju da se ovdje još uvijek odvija nasljedstvo.

Glavni faktori u nastanku bolesti uključuju genetski efekat, koji je naslijeđen od roditelja. U ovu bolest su uključeni i nepovoljni faktori okoline. Sve to dovodi do činjenice da se u samom ljudskom genu javlja svojevrsna mutacija. Ako se trudnici i njenom nerođenom djetetu dijagnosticira slična bolest, to može biti glavni pokazatelj da se žena uvrsti u rizičnu grupu. Naravno, na nastanak defekta neuralne cijevi utiču i vanjski faktori:

- to mogu biti i otrovne supstance koje se razlikuju po svom hemijskom poreklu

— zračenje

- upotreba antikonvulzanata od strane trudnice

- korištenje tople kupke ili visoke temperature

- dijabetes melitus takođe treba uključiti ovde

- neuravnotežena ishrana

- gojaznost

- nedostatak vitamina u organizmu

- nedostatak folne kiseline

Tako će, prema liječnicima, prisustvo barem jednog od gore navedenih faktora biti sasvim dovoljno da se trudnica uvrsti u grupu visokog rizika. U ovom slučaju, sva je prilika da će dijete imati defekt u razvoju neuralne cijevi.

Patogeneza razvoja bolesti

Da biste razumjeli cjelokupnu suštinu procesa formiranja defekata u razvoju kičmene moždine, uključujući kralježnicu, u početku morate pokušati zamisliti kako se razvoj ovih struktura odvija u embriju. U prvoj nedelji života i razvoja embriona dolazi do deobe ćelija i tako se formiraju zametni čvorići. Druga sedmica će obilježiti formiranje dijelova izvan embriona, rađaju se organi. Primarna neuralna cijev počinje da se formira tek u trećoj sedmici.

Upravo u tim fazama nastaju primarni poremećaji u procesu formiranja spinalnog disrafizma. U takvim slučajevima često se javljaju razne malformacije kralježnice. Iz tog razloga, rani stadijum trudnoće ljekari smatraju odlučujućim i važnim, posebno u pogledu formiranja razvoja i defekata neuralne cijevi. Osim toga, liječnici uvjeravaju da ako se takva odstupanja otkriju prvi put u tjednima formiranja embrija, onda se moderne metode mogu koristiti za zaštitu od patologije.

Simptomi bolesti

Uprkos nasljednosti, genetičari razvijaju proučavanje ove teme od početka 19. stoljeća. Uglavnom, ova bolest znači defekte u strukturi kičme i kičmene moždine. Vrlo često se kod djeteta razvije spina bifida. Da bi se izbjegla potencijalna prijetnja, potrebno je podvrgnuti se prenatalnim pregledima od ranih faza trudnoće. Oni mogu značajno smanjiti učestalost defekata u procesu razvoja neuralne cijevi. Da biste to učinili, vrijedno je provoditi redovne konzultacije s genetičarom.

To će omogućiti pravovremenu identifikaciju rizične trudnice. Za grupe niskog rizika obavezne su konsultacije svakog mjeseca, pregledi kod ljekara, a u drugom tromjesečju se radi i analiza krvi. Analiza otkriva procenat posebnih supstanci koje ukazuju na poremećaje u organizmu.

U pravilu, kada se dijagnoza potvrdi, ljekari snažno preporučuju trudnici da prekine trudnoću. No, potrebno je uzeti u obzir da moderne poznate metode prenatalne dijagnostike ne mogu biti apsolutne. Stoga oni mogu dijagnosticirati prisustvo defekta, ali neće moći otkriti ili precizno odrediti stepen razvoja ovog defekta.

Takve situacije mogu biti prilično teške, posebno za one porodice u kojima je ova trudnoća bila željena i dugo očekivana.

Oštećenje neuralne cijevi nastaje u prvim sedmicama trudnoće i uzrokovano je genetskim i okolišnim faktorima. Konzumacija folne kiseline na početku novog života može smanjiti rizik od bolesti za 70%.

Uzroci defekta neuralne cijevi

Neuralna cijev fetusa zatvara se 25 dana nakon začeća, a ako se to ne dogodi, nastaju patologije koje dovode do ozbiljnih bolesti u daljnjoj strukturi kralježnice i mozga.

Statistike pokazuju da ako se problem uoči kod jednog od roditelja, rizik od nasljeđivanja je 4%, povećava se za 10% kada je simptom prisutan kod srodnika ili oba roditelja. Osim toga, sindromi Patau, Edwards i Turner dovode do defekta. Među faktorima okoline koji se odnose na patologiju su:

• zračenje
• trovanje olovom i arsenom
• višak vitamina A
• nutritivni nedostatak
• nedostatak folne kiseline prije i tokom trudnoće.

Kršenje uzrokuje invaliditet, kao i smrt fetusa prije rođenja ili u roku od nekoliko sati nakon rođenja. Nastala bolest se može podijeliti u dvije grupe - spina bifida sa ispupčenim membranama i spina bifida, latentni oblik spina bifida. Spina bifida je često praćena hidrocefalusom i meningoencefalitisom. Liječenje se provodi operacijom.

Skrining za defekt neuralne cijevi

Kada genetski skrining pokaže visok ili nizak rizik od razvoja problema, ovu informaciju treba smatrati upozorenjem. Anomalija se potvrđuje samo ultrazvukom. Ako studija otkrije zadebljanje kralježaka lumbosakralne regije, deformaciju donjih ekstremiteta, hidrocefalus mozga ili Arnold-Chiari sindrom, onda možemo govoriti o odstupanju od norme. Osim toga, čak i ako je otkrivena patologija, preporučuje se ultrazvučno skeniranje od različitih stručnjaka kako bi se isključile greške. Ostale dijagnostičke metode uključuju 3D ultrazvuk i amniocentezu.

Kako spriječiti

Kao dio primarne prevencije, žene u reproduktivnoj dobi trebale bi uzimati folnu kiselinu tokom prvog tromjesečja kako bi ispravile nedostatak. Sekundarna prevencija se sastoji od prenatalnih pregleda. Buduće majke koje ne zanemaruju posjete prenatalnim ambulantama mogu utjecati na razvoj fetusa zahvaljujući modernim tehnologijama i preporukama specijalista.

Vijest o zdravstvenim problemima djeteta nije toliko strašna kada ima vremena da se napravi plan liječenja i prouči bolest u cjelini. Nikada nemojte odbijati dodatna istraživanja, to će vam pomoći da na vrijeme uočite defekt na neuralnoj cijevi fetusa i spriječite razvoj komplikacija nakon rođenja.